第42回　なんだろう？ この，顔と首の動きは？

CASE
患者：78歳，女性。
主訴：首が動いてしまう。
現病歴：1週間前より顔面・頸部が勝手に動くようになった。不随意運動が徐々に四肢まで生じるようになり，発作性で粗大な運動となった。そのため，食事摂取と歩行が困難となり入院となった。
既往歴：肝機能障害(約20年前)，2型糖尿病(3年前)。
常用薬：アログリプチン，ラベプラゾール，ウルソデオキシコール酸，フロセミド，スピロノラクトン，ラクツロース，分岐鎖アミノ酸。
バイタルサイン：JCS I-1，体温 36.1℃，血圧 112/60 mmHg，心拍数 96 /分，SpO2 97 % (室内気) ，呼吸数 17回/分。
身体所見：胸部・腹部 特記すべき異常所見なし，四肢 両下腿浮腫あり，直腸診 腫瘤触知せず，便潜血陰性，脳神経学的所見：脳神経系 特記すべき異常所見なし，運動系 Barré徴候両側陰性，指鼻指試験正常，Babinski徴候両側陰性，顔面・頸部 不随意運動あり(動画１)，四肢 バリスティックな運動あり，固縮や痙縮なし，歩行は介助で可能，深部反射は全体にやや減弱。
血液検査所見：WBC 5,000/μL(好中球54.8%)，Hb 15.8 g/dL，MCV 103.6fL，Plt 9.2×10⁴/µL，PT% 51.8%，APTT 26.5秒，CPK 1,346IU/L，T-Bil 1.8mg/dL，D-Bil 1.1mg/dL，AST 95IU/L，ALT 27 IU/L，LDH 470 IU/L，ChE 154 IU/L，γGTP 20 IU/L，ALP 382 IU/L，TP 5.9g/dL，Alb 3.0 g/dL，BUN 20.8mg/dL，Cre 0.57mg/dL，Na 133mEq/L，K 4.1mEq/L，Cl 99mEq/L，Glu 147mg/dL，HbA1c 6.3%，CRP 0.2g/dL，T-Cho 99mg/dL，NH3 105μg/dL。
頭部MRI：明らかな異常所見なし。
入院後経過：入院後チアプリドを投与したが不随意運動は持続し，クロナゼパム投与したところ，不随意運動は軽度改善した。エコーとダイナミック造影CTにて脾腎シャントが明らかになった。